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Anemia Falciforme e Risco de AVC – Compreenda Melhor esta Relação

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A Anemia Falciforme é uma doença genética que afeta a composição das células vermelhas do sangue, causando alterações anatômicas nos glóbulos vermelhos e tornando-os parecidos com uma foice. Este é o motivo do nome da doença. A relação entre anemia falciforme e risco de AVC é bastante prevalente, ocorrendo em aproximadamente 11% dos casos.

O evento cerebrovascular pode ser devastador em 7% das crianças com a doença falciforme, com possibilidade de novos episódios (0,7% ao ano) nos primeiros vinte anos de vida. Continue a leitura e compreenda melhor esta relação.

Anemia Falciforme e Risco de AVC

Pacientes com anemia falciforme apresentam uma ampla variedade de síndromes neurológicas, incluindo AVC isquêmico e hemorrágico, ataques isquêmicos transitórios, convulsões, cefaleia, coma, perda visual, estado mental alterado, comprometimento cognitivo e infarto silencioso. Aqueles com acidente vascular cerebral isquêmico geralmente têm estenose ou oclusão das artérias cerebrais média distal da artéria carótida interna e proximal.

Originalmente, pensava-se que o AVC na pessoa com anemia falciforme era causado ​​pelos eritrócitos em forma de foice aglomerados, que bloqueavam os vasos sanguíneos menores que levavam ao cérebro. No entanto, pesquisas demonstraram que as artérias maiores que vão para o cérebro são o principal local de acidentes vasculares cerebrais em pacientes com esse tipo de anemia.

Como os glóbulos vermelhos falciformes são rígidos, eles tendem a se acumular ao longo das paredes dessas artérias maiores, danificando as paredes dos vasos e expondo o tecido que reúne mais células falciformes e restringe ainda mais os vasos.

A Anemia Falciforme

A doença falciforme (DF) é um grupo de hemoglobinopatias hereditárias recessivas comuns entre pessoas de ascendência equatorial africana, e agora amplamente difundidas nas Américas e na Europa. A mutação causadora é a substituição da valina por ácido glutâmico na sexta posição da cadeia β-globina, para formação da hemoglobina.

A hemoglobina falciforme (HbS) comporta-se como hemoglobina normal quando totalmente oxigenada, mas com baixa tensão de oxigênio a HbS se polimeriza, resultando na formação de gel e aumentando a densidade de hemácias.

Crianças com anemia falciforme podem desenvolver sintomas neurológicos agudos e sinais compatíveis com acidente vascular encefálico (AVC), espontaneamente ou no contexto de uma doença aguda, como infecção. Existe um alto risco de recorrência de AVC, que pode ser reduzido pela transfusão sanguínea regular, mas não eliminado.

Anemia Falciforme e Risco de AVC Silencioso

Os chamados AVCs “silenciosos” também podem causar morbidade significativa. Os derrames cerebrais geralmente são diagnosticados pela observação de déficits motores, mas os acidentes vasculares cerebrais silenciosos ocorrem sem sintomas externos óbvios, como dificuldades de movimento. Estima-se que 17% das crianças com doença falciforme com menos de 14 anos sofram derrames silenciosos, e a taxa pode aumentar para 23% aos 18 anos, com a expansão do tamanho e do número de lesões.

Os acidentes vasculares cerebrais silenciosos ocorrem frequentemente em áreas frontais do cérebro, a área responsável pelas habilidades executivas (principalmente relacionadas ao desempenho acadêmico e à memória). Esses eventos podem prejudicar as capacidades intelectuais e acadêmicas, a atenção, as habilidades visuais-espaciais, a linguagem e a memória de longo prazo. A detecção precoce por meio de exames neurológicos é de extrema importância, uma vez que pode ajudar a prevenir reincidências.

Anemia Falciforme e Risco de AVC – Identificando Preditores

De longe, o mais forte preditor de acidente vascular cerebral em pessoas com anemia falciforme é um AVC anterior. Ao prever o risco de acidente vascular cerebral em crianças com doença falciforme sem um evento prévio, os estudos revelaram sinais ou sintomas que geralmente ocorrem antes de um acidente vascular cerebral. Estes podem incluir:

  • Um histórico de convulsões;
  • Um ataque isquêmico transitório prévio (AIT) ou “mini-AVC”;
  • Nova ou maior frequência de síndromes dolorosas, típicas da doença falciforme;
  • Infecções do sistema nervoso;
  • Traumas;
  • Aumento da pressão arterial;
  • Diminuição do nível de hemoglobina;
  • Alterações no exame de ultrassonografia com doppler transcraniano das artérias cerebrais;
  • Contagem aumentada de glóbulos brancos;
  • Aumento da pressão do fluxo sanguíneo cerebral;
  • Uma história de ronco e/ou confirmação de apneia do sono.

Uma pessoa com doença falciforme apresentando alguma destas condições, deve conversar com o seu médico neurologista sobre a possibilidade de sofrer um acidente vascular cerebral e quais medidas são necessárias para evitar sua ocorrência.

Monitoramento com o Doppler Transcraniano

O Doppler Transcraniano é um método de diagnóstico não invasivo, com um bom custo-benefício no controle da doença, pois permite visualizar as artérias cerebrais, medindo a velocidade média do fluxo sanguíneo cerebral e determinando sua velocidade média, importante para avaliar o risco de AVC nestes pacientes.

Em pacientes com anemia falciforme, o acompanhamento com o médico neurologista e a realização frequente do Ultrassom Transcraniano é extremamente importante para controlar o risco de AVC, principalmente o acidente vascular cerebral isquêmico, que por falta de oxigenação causa a morte dos tecidos cerebrais, com graves sequelas neurológicas ou até mesmo a morte.

Artigo publicado em: 01/06/2017.

Artigo atualizado em: 19/04/2019.

Dr Daniel Azevedo

Dr Daniel Azevedo em Neurologista SP
Neurologista membro titular da Academia Brasileira de Neurologia e pós-graduando do Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina Universidade de São Paulo, no Laboratório de Neurossonologia do Hospital das Clínicas. Possui título de especialista em neurossonologia concedido pela World Federation of Neurology e pela Academia Brasileira de Neurologia. Atua principalmente nos seguintes temas: doenças cerebrovasculares, hemodinâmica encefálica e neurointensivismo
Dr Daniel Azevedo

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